寻常型鱼鳞病概述
根据遗传方式、临床表现和组织病理学上的差异,临床上把鱼鳞病分为四种主要的类型:显性遗传寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris, IV)、性(X)连锁隐性遗传鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(大疱型)及板层状鱼鳞病。
IV是遗传性鱼鳞病中最常见的一种,病理表现为表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。一般于出生后3个月——5岁之间发病,主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤,主要分布在四肢伸侧、背部。鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性,自幼发病持续终生,随年龄增长症状有所缓解。目前认为,寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病,即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现,但携有致病基因的个体症状轻重不一,故属半显性。
该遗传病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%),发病率也很高。国外的报道是1/250-4/1000,就是说,每1000个人中就有1~4个患者。我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查,发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。专家们认为这个数字比国外报道的要低可能是因为调查中漏掉了很多轻症病例。这也说明,很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。