鱼鳞病-病理分类
1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
2、性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。
组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
西安市华中医院鱼鳞病治疗中心,由从事鱼鳞病研究几十年具有丰富临床经验的皮肤病专家张昊杰教授坐诊。
张教授从医以来,潜心研究鱼鳞病的发病机理与辩证施治。从鱼鳞病发病的病理生理学、皮肤组织细胞学入手,运用中医理论,认为鱼鳞病为:先天禀赋不足,后天肝、脾、肺、肾失调,而使皮下组织通透性差,人体消化的水谷精微不能充分输布于表皮,津血失布而致肌肤失养,要彻底治愈鱼鳞病,必须运用宣肺健脾益肾活血通络润肤的治则,从调整人体机能入手,结合中药现代药理学和临床医学研究,吸收国内外的先进经验,经反复临床验证研究出一套治疗鱼鳞病特效疗法,采用内服外用、内调外导之法,调节脏腑功能,改善血液微循环,强化皮肤的新陈代谢,增强皮下组织的通透性,保证皮肤的充足给养,逆转皮肤的异常角化,使汗腺皮脂腺正常分泌,长出汗毛,从而恢复皮肤的光洁与弹性,调节人体免疫机能及生理功能。
典 型 病 例
病例一:
陈长生 男 13岁 江西省宜黄县在校学生,四肢伸侧、腰部出现鱼鳞样皮疹,双手背有毛囊角化性改变,以腰及小腿为重,病程九年,曾在当地以鱼鳞病治疗未愈。经朋友介绍前来我院就诊,三疗程后痊愈。至今六年未复发。
病例二:
张先生 男 28岁 广州某企业经理。诉其家庭中父亲、姐姐及本人,均有轻重不等的鱼鳞病,亦曾以鱼鳞病多方求医治疗,但均未治愈,其姐年届三十岁,几次恋爱均因皮肤干粗变黑而失败,影响身心健康,从报刊得知后,与我院联系,经过四个疗程的治疗而获痊愈。
病例三:
芦凯 男30岁江苏省徐州市某单位职工,六岁开始四肢、腰部、腹部逐渐变为污褐色,并有多角形鳞屑出现,皮肤干燥粗糙脱屑,冬重夏轻。为此,该患者性格内向、孤僻、自卑心理严重,与我院联系问诊,并接受治疗,用药半月后有明显好转,鳞屑明显减少,心情格外愉悦,对彻底 治愈鱼鳞病充满自信,继续治疗至第五个疗程后,基本痊愈。至今四年时间从未复发。
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