鱼鳞病有哪些类型?
鱼鳞病不治自愈的病例微乎其微,绝大多数病人发生此病后,随着年龄的增加会逐步扩大加重,稳定的很少,因此期待不治自愈的希望很小,一旦发现有病就要早日治疗,以期早日康复。
鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。随着时代的进步,生活水平的不断提高,人们对鱼鳞病的治疗与康复渴望至极。医学界对如何攻克鱼鳞病也是一个新的课题 。
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,鱼鳞病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
西安市华中医院鱼鳞病治疗中心,由从事鱼鳞病研究几十年具有丰富临床经验的皮肤病专家张昊杰教授坐诊。
张教授从医以来,潜心研究鱼鳞病的发病机理与辩证施治。从鱼鳞病发病的病理生理学、皮肤组织细胞学入手,运用中医理论,认为鱼鳞病为:先天禀赋不足,后天肝、脾、肺、肾失调,而使皮下组织通透性差,人体消化的水谷精微不能充分输布于表皮,津血失布而致肌肤失养,要彻底治愈鱼鳞病,必须运用宣肺健脾益肾活血通络润肤的治则,从调整人体机能入手,结合中药现代药理学和临床医学研究,吸收国内外的先进经验,经反复临床验证研究出一套治疗鱼鳞病特效疗法,采用内服外用、内调外导之法,调节脏腑功能,改善血液微循环,强化皮肤的新陈代谢,增强皮下组织的通透性,保证皮肤的充足给养,逆转皮肤的异常角化,使汗腺皮脂腺正常分泌,长出汗毛,从而恢复皮肤的光洁与弹性,调节人体免疫机能及生理功能。
典 型 病 例
病例一:
陈长生 男 13岁 江西省宜黄县在校学生,四肢伸侧、腰部出现鱼鳞样皮疹,双手背有毛囊角化性改变,以腰及小腿为重,病程九年,曾在当地以鱼鳞病治疗未愈。经朋友介绍前来我院就诊,三疗程后痊愈。至今六年未复发。
病例二:
张先生 男 28岁 广州某企业经理。诉其家庭中父亲、姐姐及本人,均有轻重不等的鱼鳞病,亦曾以鱼鳞病多方求医治疗,但均未治愈,其姐年届三十岁,几次恋爱均因皮肤干粗变黑而失败,影响身心健康,从报刊得知后,与我院联系,经过四个疗程的治疗而获痊愈。
病例三:
芦凯 男30岁江苏省徐州市某单位职工,六岁开始四肢、腰部、腹部逐渐变为污褐色,并有多角形鳞屑出现,皮肤干燥粗糙脱屑,冬重夏轻。为此,该患者性格内向、孤僻、自卑心理严重,与我院联系问诊,并接受治疗,用药半月后有明显好转,鳞屑明显减少,心情格外愉悦,对彻底 治愈鱼鳞病充满自信,继续治疗至第五个疗程后,基本痊愈。至今四年时间从未复发。
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