僵人综合症的常识
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僵人综合症在临床上是一种少见的以全身驱中轴部位的肌肉为波动性、进行性僵硬伴有阵发性痉挛为主要特点的中枢神经系统疾病。
僵人综合症农村多,城市少,易造成误诊漏诊。僵人综合症冬秋季好发,病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4岁,最长可至20岁,但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。
病因及发病机制
遗传:未能肯定所谓“常染色体显性家族”。
病理
有人认为按受累部位不同将其分为3型:脊髓型、脑干型、脊髓脑干型,并且总结了国.内科例报道的僵人综合症.认为国外以脊髓型为主,而国内以脊髓脑干型为主,本征为一慢性良性过程,国内外报道的资料不多,一种为伴肿瘤存在,脑脊髓未见受累。
临床表现
起病情况起病隐袭,多为慢性波动性,病前多有轻度感染史,病程为5天—4个月。僵人综合症的表现主要是,躯干和四肢肌肉进行性、波动性强直和疼痛性痉挛,其肌肉僵硬的坚硬如石,如铅管状。僵人综合症的特点是:1、多数患者为中年发病,起病隐慝,缓慢进展。2、疼痛与僵直的部位主要在躯干中轴和肢体近端的肌肉,造成行走笨拙和运动缓慢。 3、受噪声、振动等刺激,以及情绪波动或被动活动时,可促进痉挛性发作,而在睡眠时消失。
诊断及鉴别诊断
(1)体轴肌(含面肌咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌也可受累):(2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);(3)突然并发的痛性痉挛,系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失;(4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);(5)肌电图静息电位可有正常运动电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;(6)用安定类饕物治疗有特效;(7)注意排除肿瘤所致的转移灶。
僵人综合症,与狂犬病、破伤风、帕金森病一样,是属于一种应激性超敏病。
虽然僵人综合症是一种少见的疾病,但是需要及时的进行预防,因为僵人综合症在发病的时候患者会表现的非常的痛苦。为了防止僵人综合症的发生,应该注意防止泌尿道、呼吸道的感染,还应该注意避免声光刺激,保持情绪稳定等。僵人综合症的常识。
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