鱼鳞病是怎么回事

病情分析:
鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片.它被视为障碍角化或cornification ,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢.
　　该ichthyosiform皮肤病可分为根据临床表现,遗传介绍,与病理结果.继承和收购形式的鱼鳞病已被描述,眼改建中可能发生的具体亚型.五个不同类型的遗传性鱼鳞病存在,具体情况如下：寻常型鱼鳞病,层状鱼鳞病,表皮松解症,先天性ichthyosiform红皮,和X -连锁.
意见建议:
鱼鳞病的发病原因是什么?
　　1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因.
　　2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶（STS）,该基因缺失或突变造成微粒体类固醇,硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍.
　　3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关.
　　4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解.
　　5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因,12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因,脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突变引起.
生活护理:
鱼鳞病治疗原则
　　1.治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
　　2.全身治疗,可试用维生素A,13－顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤;
　　3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等;
　　4.有感染可外用抗菌素软膏.
　　5.中药治疗以祛屑生新,荣肌润肤,改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主
鱼鳞病的护理方法
　　季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.
　　另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用.
　　保持良好的心理状态,也很重要.
　　其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗：
　　(1)西医治疗
　　①内服法：口服大剂量维生素A,每日10～30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日.但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状.
　　②外治法：外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效.
　　(2)中医治疗
　　①内服法：血虚风燥证　无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证　有家族史,自幼发病,皮肤干燥,粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液.
　　②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏).