较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。
组织病理：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
鱼鳞病中医称为：“蛇皮癣”或“蛇身”，是一种皮肤角化障碍性皮肤病， 75%左右属于遗传，临床表现四肢及躯干皮肤干燥，脱屑、呈褐色，有的波及面部及全身，有“鱼鳞状”和深重斑纹或汗毛孔有颗粒物堵塞、长不出汗毛、且冬重夏轻，顽固易复发，自觉症状不明显或有微痒，久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及身心健康，甚至遗传下一代。
西安华中医院是一家集科研、治疗为一体在国内率先开展中医中药治疗鱼鳞病的专业医院，该院由从事“鱼鳞病”研究数十年具有丰富临床经验的著名皮肤病专家张教授、江教授坐诊，运用中医理论辨证施治鱼鳞病。采用养血润肤、活血和营为准则。结合现代基因工程技术，运用高科技手段，从各种名贵中草药中成功提炼出针对性强、疗程短、见效快、费用低的鱼鳞病科研用药，用药后可促使汗腺的发育和皮脂腺的正常分泌，祛除病屑、润泽肌肤，长出汗毛。无论病史长短，病情多严重，服药10~15天可明显见效，1~3疗程即可痊愈，无毒副作用，愈后不复发。张教授、江教授的卓越成就获得患者的高度在赞誉和医学同仁的肯定，每日慕名前来就诊的患者络绎不绝，他们的事迹受到了多家新闻媒体的先后报道。
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